Zlokalizowana Twardzina Morphoea

Zlokalizowana Twardzina Morphoea

Miejscowa twardzina skóry powoduje jedną lub więcej plam twardej skóry. Istnieją różne typy. Typowy typ płytki zwykle nie powoduje żadnych problemów (poza czasem nieestetycznym wyglądem) i z czasem zanika. Typ liniowy może powodować problemy dla leżących poniżej tkanek, takich jak mięśnie i kości. Często nie jest wymagane leczenie typu płytki nazębnej, ale leczenie może być zalecane w cięższych przypadkach i dla typu liniowego.

Zlokalizowana twardzina

Morphoea

  • Co to jest zlokalizowana twardzina skóry?
  • Jakie są objawy zlokalizowanej twardziny?
  • Czy są jakieś komplikacje zlokalizowanej twardziny?
  • Co powoduje zlokalizowaną twardzinę?
  • Jak często występuje miejscowa twardzina skóry?
  • Jak rozpoznaje się twardzinę miejscową?
  • Jakie jest leczenie miejscowej twardziny?
  • Jakie są perspektywy (prognozy)?

Co to jest zlokalizowana twardzina skóry?

Twardzina jest stanem, który powoduje, że obszary skóry stają się twardsze niż zwykle. Stąd nazwa twardziny skóry, co oznacza twardą skórę. Istnieją dwa rodzaje twardziny.

  • Miejscowa twardzina skóry (znana również jako morfoea lub twardzina) wpływa tylko na skórę. W niektórych przypadkach może rozprzestrzeniać się na tkanki pod skórą, takie jak mięśnie i kości.
  • Twardzina układowa wpływa na skórę, ale może również obejmować narządy wewnętrzne organizmu. Więcej szczegółowych informacji można znaleźć w oddzielnej ulotce o nazwie Twardzina - twardzina układowa.

Reszta tej ulotki dotyczy tylko zlokalizowanej twardziny.

Jakie są objawy zlokalizowanej twardziny?

Miejscowa twardzina zazwyczaj pojawia się stopniowo. Obszary skóry mogą być pogrubione i odbarwione, a włosy mogą zostać utracone w okolicy twardziny. Istnieją różne typy zlokalizowanej twardziny. Najczęstsze typy to:

  • Płytka nazębna - są to owalne łaty o średnicy od 2 do 20 cm. Zaczynają się w kolorze fioletowym, a następnie stopniowo stają się białe. Starsze łaty mogą stać się brązowe. Powierzchnia jest gładka, błyszcząca i bezwłosa. W różnych obszarach skóry mogą rozwinąć się od jednej do trzech blaszek. Ten typ dotyczy głównie dorosłych i zwykle nie ma innych objawów ani problemów, chociaż dotknięta skóra może wyglądać nieestetycznie.

  • Powierzchowna morfoea - jest podobny do typu płytki nazębnej. Zazwyczaj jest on postrzegany jako symetryczne fioletowe plamy, zwykle w fałdach skóry pachwiny, pach lub pod piersiami. Ten typ najczęściej występuje u kobiet w średnim wieku.
  • Skleroderma liniowa - zwykle występuje na ramieniu lub nodze dziecka. Jest to długi, wąski obszar pogrubionej skóry. W cięższych przypadkach tkanki pod skórą ulegają uszkodzeniu, co może powodować bliznowacenie (przykurcze) pod skórą.
  • En coup de saber - jest to głęboka forma twardziny liniowej atakującej skórę głowy i świątynię. Nazwa pochodzi od jej kształtu, co oznacza „jak cięcie mieczem”. Włosy są gubione na dotkniętej chorobą skórze, a kość czaszki może być skurczona pod nią.
  • Uogólniona morfoea - jest to rzadki typ, w którym występuje więcej blaszek rozrzuconych po różnych obszarach ciała.

Czy są jakieś komplikacje zlokalizowanej twardziny?

Zwykle zlokalizowana twardzina nie powoduje żadnych komplikacji. Nie jest związany z twardziną układową i nie obejmuje narządów wewnętrznych.

Niektóre rodzaje zlokalizowanej twardziny mogą wpływać nie tylko na skórę, ale także na tkanki bezpośrednio pod nią, takie jak kość lub mięśnie. Dzieje się tak tylko w głębszych typach twardziny (twardzina liniowa i en coup de saber). W tej sytuacji twardzina może wpływać na wzrost w tkankach leżących poniżej i może powodować pewien stopień deformacji. Około jedna trzecia osób z twardziną głęboką zlokalizowaną ma ten problem. Rzadko, jeśli dotknięta skóra znajduje się na głowie, może to mieć wpływ na mózg lub oko.

Co powoduje zlokalizowaną twardzinę?

Przyczyna nie jest jasna. Wiadomo, że komórki zwane fibroblastami wytwarzają zbyt dużo białka zwanego kolagenem. Kolagen osadza się w skórze, powodując bliznowacenie i pogrubienie (zwłóknienie).

Nie wiadomo, dlaczego fibroblasty wytwarzają zbyt dużo kolagenu w obszarach dotkniętej chorobą skóry. Prawdopodobnie jest to wina układu odpornościowego. Czasami obserwuje się to po rozwoju chorób, w których układ odpornościowy atakuje własne komórki organizmu (stany autoimmunologiczne), takie jak liszaj twardzinowy i liszaj płaski. Może również wystąpić po ukąszeniach kleszczy (borelioza), odrze, radioterapii, miejscowym uszkodzeniu skóry i ciąży. Jednak przez większość czasu nie ma oczywistej przyczyny.

Jak często występuje miejscowa twardzina skóry?

Miejscowa twardzina skóry jest rzadka. Dokładna liczba osób dotkniętych chorobą nie jest znana. Uważa się jednak, że wiele przypadków nie jest zdiagnozowanych. Dzieje się tak dlatego, że wiele osób, które mają małą płytkę nazębną lub dwie zlokalizowane twardziny powodujące brak objawów, nie może zgłosić tego lekarzowi. Jest to dwa lub trzy razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Może wystąpić w każdym wieku i jest tak powszechna u dzieci jak u dorosłych. Około 3 na milion dzieci w Wielkiej Brytanii i Irlandii rozwija co roku zlokalizowaną twardzinę skóry. Dzieci są dziewięć lub dziesięć razy bardziej narażone na miejscową twardzinę niż twardzina układowa.

Jak rozpoznaje się twardzinę miejscową?

Zlokalizowana twardzina zazwyczaj może być rozpoznana po jej pojawieniu się. Diagnoza może być potwierdzona przez biopsję. Biopsja to zabieg, w którym niewielka próbka skóry jest usuwana w znieczuleniu miejscowym i badana pod mikroskopem. Czasami badania krwi mogą dać wskazówkę, ale nie ma konkretnego badania krwi dla tego stanu. W niektórych przypadkach można zastosować badanie ultrasonograficzne lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), aby ocenić, czy twardzina skóry wpływa na tkanki pod skórą. Promienie rentgenowskie są czasami używane do sprawdzenia, czy kości dzieci rosną prawidłowo.

Jakie jest leczenie miejscowej twardziny?

Najpopularniejsza forma, morfoza płytki nazębnej, nie zawsze wymaga leczenia. Ta forma często nie powoduje objawów i często stopniowo poprawia się lub ustępuje po kilku latach. Jednak czasami stosuje się silne kremy lub maści, ponieważ mogą one pomóc w ich powstrzymaniu. Kremy, które mogą być użyte, obejmują:

  • Krem lub maść zawierająca kalcypotriol.
  • Takrolimus maść.
  • Imikwimod w kremie.
  • Kremy lub maści steroidowe.

W przypadku innych rodzajów umiejscowionej twardziny, leczenie będzie się różnić w zależności od indywidualnej sytuacji, ciężkości stanu i tego, czy leżą u podstaw tkanki. Jeden z kremów lub maści powyżej może być stosowany w niektórych przypadkach. Jeśli jest zbyt rozpowszechniony lub zbyt głęboki lub zbyt poważny, można zastosować jedną lub więcej z następujących metod leczenia:

  • Terapia światłem ultrafioletowym.
  • Sterydy w wysokich dawkach.
  • Leki wpływające na układ odpornościowy, takie jak metotreksat.
  • Fizjoterapia lub chirurgia mogą pomóc, jeśli skóra jest bardzo ciasna lub jeśli pod skórą występuje deformacja lub blizna.

Jakie są perspektywy (prognozy)?

W przypadku miażdżycy miejscowej typu twardziny plackowatej, w wielu przypadkach płytki trwają 3-5 lat przed zmiękczeniem i blaknięciem. Dotknięte obszary skóry mogą stopniowo wracać do normy; jednak brązowa plama może pozostać, a czasami niewielki przygnębiony obszar skóry. W niektórych przypadkach płytki pozostają przez wiele lat.

Umiejscowiona twardzina liniowa ma tendencję do utrzymywania się dłużej, ale może się poprawić po kilku latach. Może przyjść i odejść i może wybuchnąć po długim czasie osiedlania się. Jednak zlokalizowana twardzina liniowa, zwłaszcza podtyp en coup de saber, może z czasem stać się bardziej rozległa. Może to spowodować poważne przykurcze, które powodują ograniczone ruchy i trwałe inwalidztwo ręki lub nogi. Uszkodzenie leżącego u podstaw mózgu i tkanki oka jest potencjalnym, poważnym powikłaniem podtypu en coup de saber.

Czy ta informacja była przydatna? tak Nie

Dziękujemy, właśnie wysłaliśmy wiadomość e-mail z ankietą, aby potwierdzić Twoje preferencje.

Dalsze czytanie i referencje

  • Morphoea; DermNet NZ

  • Fett N; Twardzina: nazewnictwo, etiologia, patogeneza, rokowanie i leczenie: fakty i kontrowersje. Clin Dermatol. 2013 Jul-Aug31 (4): 432-7. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010.

  • Careta MF, Romiti R; Miejscowa twardzina skóry: widmo kliniczne i aktualizacja terapeutyczna. Biustonosz Dermatol. 2015 styczeń-luty 90 (1): 62-73. doi: 10.1590 / abd1806-4841.20152890.

  • Herrick AL, Ennis H, Bhushan M, et al; Częstość występowania twardziny liniowej u dzieci i twardziny układowej w Wielkiej Brytanii i Irlandii. Arthritis Care Res (Hoboken). 2010 Feb62 (2): 213-8. doi: 10.1002 / acr.20070.

  • Fett NM; Morphea (zlokalizowana twardzina skóry). JAMA Dermatol. 2013 września (9): 1124. doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079.

Terapia mowy - wprowadzenie

Choroba tętnic obwodowych