Kardiomiopatia przerostowa

Kardiomiopatia przerostowa

W kardiomiopatii przerostowej (HCM) mięsień sercowy staje się pogrubiony (przerost) w częściach serca. W normalnym sercu komórki mięśniowe są regularne i wzorowane. W HCM komórki mięśnia sercowego stają się nieregularne i nieuporządkowane.

Kardiomiopatia przerostowa

  • Objawy
  • Co powoduje kardiomiopatię przerostową?
  • Jak postępuje kardiomiopatia przerostowa?
  • Jak rozpoznaje się kardiomiopatię przerostową?
  • Przegląd rodzinny
  • Leczenie
  • Jakie są komplikacje?
  • Perspektywy
Schemat przekroju normalnego serca

Mięsień otaczający lewą komorę jest obszarem często dotkniętym chorobą. Czasami wpływa również na mięsień wokół prawej komory. Stopień zagęszczenia może się różnić w różnych miejscach. Na przykład ściana dzieląca prawą i lewą komorę (przegroda) jest często obszarem o największym zagęszczeniu. U około 1 na 4 osoby pogrubienie mięśni jest równomiernie rozłożone w ścianach lewej komory.

HCM może prowadzić do problemów, które obejmują:

  • Zaatakowany mięsień sercowy (zwykle wokół lewej komory) może stać się sztywny. Może to oznaczać, że lewa komora może nie wypełniać się tak łatwo, jak normalnie. Mniej krwi niż normalnie jest wypompowywana z twojego serca z każdym uderzeniem serca.
  • Pogrubienie może częściowo utrudniać przepływ krwi z lewej komory do aorty. Powoduje to zmniejszenie wypompowywania krwi z serca. Częściowa niedrożność może również powodować niespokojny przepływ krwi. Burzliwy przepływ krwi może sprawić, że małe zakrzepy krwi będą bardziej prawdopodobne.
  • Pogrubiony mięsień sercowy może wpływać na działanie zastawek serca. W szczególności zastawka mitralna może stać się nieszczelna, jeśli nie zamknie się prawidłowo.
  • U niektórych osób nieprawidłowy mięsień sercowy wpływa na system przewodzenia elektrycznego serca. Może to powodować zaburzenia rytmu serca i / lub rytmów.

Objawy

Większość osób z tym schorzeniem nie ma żadnych objawów. Objawy mogą wahać się od łagodnego do ciężkiego i mogą nie rozwinąć się natychmiast. Możliwe objawy to:

  • Zadyszka. Może się to rozwijać tylko wtedy, gdy ćwiczysz, jeśli stan jest łagodny. Gdy stan jest poważniejszy, możesz być bez tchu w spoczynku.
  • Ból w klatce piersiowej (dławica piersiowa). Może się to rozwijać tylko wtedy, gdy ćwiczysz, ale może również wystąpić w spoczynku, gdy jest bardziej dotkliwy. Ból występuje, ponieważ dostarczanie krwi i tlenu do mięśnia sercowego nie jest wystarczające, aby sprostać wymaganiom zagęszczonego mięśnia.
  • Kołatanie serca. Czasami rozwijają się zaburzenia rytmu serca (arytmie), które mogą powodować kołatanie serca. Możesz uświadomić sobie, że twoje bicie serca jest szybkie i / lub nieregularne.
  • Zawroty głowy i ataki omdlenia. Występują one częściej, gdy ćwiczysz, ale mogą wystąpić, gdy odpoczywasz. Może to wynikać ze zmniejszonej produkcji krwi z serca lub z powodu arytmii.

Co powoduje kardiomiopatię przerostową?

Mięsień sercowy może gęstnieć z powodu czegoś takiego jak wysokie ciśnienie krwi. W HCM mięsień sercowy pogrubia się bez oczywistej przyczyny.

W większości przypadków warunek jest dziedziczony. Jeśli para (w której jedna osoba ma HCM) ma dziecko, istnieje szansa 1 na 2 na dziecko. Ten wzorzec dziedziczenia jest nazywany dominantą autosomalną. Wydaje się, że osoby dotknięte chorobą dziedziczą wadliwe geny, które uczestniczą w wytwarzaniu części komórek mięśnia sercowego.

HCM dotyka około 1 na 500 osób. Czasami jest obecny przy urodzeniu i może rozwinąć się u małych dzieci. Jednak najczęściej rozwija się we wczesnej dorosłości. HCM częściej dotyka mężczyzn niż kobiety.

Jak postępuje kardiomiopatia przerostowa?

Pogrubienie mięśnia sercowego nie ma tendencji do postępu, gdy przestaniesz rosnąć. Oznacza to, że dla wielu osób objawy pozostają stabilne w wieku dorosłym. Niestety objawy stopniowo pogarszają się u niektórych osób, ponieważ mięsień sercowy staje się bardziej sztywny. Czasami funkcja serca stopniowo się pogarsza i może rozwinąć się niewydolność serca. Patrz oddzielna ulotka zatytułowana Niewydolność serca.

Jak rozpoznaje się kardiomiopatię przerostową?

Lekarz może podejrzewać ten stan z powodu:

  • Twoje objawy.
  • Twoja historia rodzinna.
  • Zmiany w śledzeniu serca (elektrokardiogram lub EKG) - to śledzenie aktywności elektrycznej serca.
  • Zmiany na zdjęciu RTG klatki piersiowej. Może to oznaczać, że twoje serce jest duże lub że w płucach jest płyn.
  • Ultrasonograficzne badanie serca (echokardiogram lub „echo”). Jest to bezbolesny test, który może mierzyć grubość mięśnia sercowego.

Po potwierdzeniu diagnozy mogą być potrzebne inne testy w celu oceny ciężkości choroby. Badanie ultrasonograficzne metodą Dopplera sprawdza również przepływ krwi przez komory serca. Pokazuje to, jak dobrze komory serca się wypełniają i kurczą. Badanie ultrasonograficzne metodą Dopplera może również wykazać, czy w komorach występuje turbulentny przepływ krwi.

Przegląd rodzinny

Twoi krewni pierwszego stopnia (matka, ojciec, brat, siostra, dziecko) powinni poddać się testom, takim jak EKG i echokardiogram. Niektóre osoby z HCM nie mają żadnych objawów. Dlatego też bliscy krewni powinni zostać poddani kontroli.

W niektórych ośrodkach możliwe jest przeprowadzenie genetycznego badania krwi. Dzieci dotkniętych chorobą rodziców powinny być poddawane badaniom przesiewowym co trzy lata do okresu dojrzewania, a następnie co roku, aż osiągną wiek 20 lat.

Leczenie

Nie ma leczenia, które mogłoby odwrócić zmiany mięśnia sercowego. Leczenie ma na celu złagodzenie objawów, jeśli występują i zapobieganie powikłaniom. Jeśli nie masz żadnych objawów lub masz tylko łagodne objawy, możesz nie potrzebować żadnego leczenia.

Leczenie, które może być wymagane, obejmuje następujące czynności:

Ogólne porady dotyczące stylu życia

  • Ćwiczenie. W zależności od ciężkości schorzenia, niektórym osobom zaleca się, aby nie brali udziału w forsownych zajęciach sportowych lub pracy. Twój lekarz może ci o tym poradzić.
  • Waga. Staraj się nie nadwagi, co może dodatkowo obciążyć serce.
  • Alkohol. Normalne spożywanie alkoholu z umiarem nie powinno wpływać na twoje serce. Jednak zbyt dużo alkoholu może wpływać na mięsień sercowy i należy go unikać.
  • Nie pal. Palenie może spowodować więcej uszkodzeń serca.

Lek

Zalecane leki zależą od występujących objawów lub powikłań. Na przykład:

  • Beta-blokery (takie jak propranolol) i antagoniści wapnia (zwłaszcza werapamil) są powszechnie stosowanymi lekami. Mogą one spowolnić tętno i sprawić, że serce będzie ściśnięte (skurcze) mniej silnie. Dzięki temu komora ma więcej czasu na wypełnienie każdym uderzeniem serca. Leki te mogą być stosowane w leczeniu bólu w klatce piersiowej, duszności i kołatania serca.
  • Różne inne leki zwane lekami przeciwarytmicznymi (na przykład amiodaron) stosuje się w leczeniu i zapobieganiu nieprawidłowościom rytmu serca (arytmia). Pracują, zakłócając i pomagając poprawić impulsy elektryczne w twoim sercu.
  • Lek przeciwzakrzepowy może być zalecane, jeśli u pacjenta wystąpi migotanie przedsionków (częste zaburzenia rytmu serca). Przy tej arytmii zakrzep krwi jest możliwym powikłaniem. Leki przeciwzakrzepowe pomagają zapobiegać krzepnięciu krwi poprzez rozrzedzenie krwi.

Chirurgia

Jeśli kardiomiopatia jest ciężka, operacja może być opcją:

  • Myektomia. Jest to operacja usunięcia fragmentu pogrubionego mięśnia ze ściany dzielącej prawą i lewą komorę (przegrodę). Odbywa się to jako operacja na otwartym sercu. Nie jest to lekarstwo, ale może pomóc, gdy gruba przegroda powoduje niedrożność przepływu krwi przez zastawkę aortalną.
  • Ablacja przegrody alkoholowej. Alkohol wstrzykuje się do małych naczyń krwionośnych (tętnic), które zasilają pogrubiony obszar mięśnia sercowego. To niszczy tę część mięśni, która następnie staje się cieńsza.
  • Wymiana zaworu może być konieczne, jeśli zastawka mitralna jest uszkodzona i nie działa prawidłowo.
  • Przeszczep serca może być potrzebna w bardzo małej liczbie osób.

Jakie są komplikacje?

Nasilenie HCM i powikłania wywołane przez HCM różnią się w zależności od osoby. Możliwe komplikacje obejmują:

  • Nieprawidłowe rytmy serca (arytmie).
  • Infekcyjne zapalenie wsierdzia.

Nagła zapaść i śmierć występują u niewielkiej liczby osób z HCM. Jest to prawdopodobnie spowodowane ciężką arytmią, która może się nagle rozwinąć.

Perspektywy

Pogrubienie mięśnia sercowego nie ma tendencji do postępu, gdy przestaniesz rosnąć. Oznacza to, że dla wielu osób objawy pozostają stabilne w wieku dorosłym. Niestety objawy stopniowo pogarszają się u niektórych osób, ponieważ mięsień sercowy staje się bardziej sztywny. Czasami funkcja serca stopniowo się pogarsza i może rozwinąć się niewydolność serca. Więcej szczegółowych informacji można znaleźć w oddzielnej ulotce zatytułowanej Niewydolność serca.

Czy ta informacja była przydatna? tak Nie

Dziękujemy, wysłaliśmy e-mail z ankietą, aby potwierdzić Twoje preferencje.

Dalsze czytanie i referencje

  • Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia: profilaktyka przeciwdrobnoustrojowa przeciwko zakaźnemu zapaleniu wsierdzia u dorosłych i dzieci poddawanych zabiegom interwencyjnym; NICE Clinical Guideline (marzec 2008)

  • Pantazis A, Vischer AS, Perez-Tome MC i in; Diagnostyka i leczenie kardiomiopatii przerostowej. Echo Res Pract. 2015 Mar 12 (1): R45-53. doi: 10.1530 / ERP-15-0007. Epub 2015 11 marca.

  • Hamada M, Ikeda S, Shigematsu Y; Postępy w leczeniu kardiomiopatii przerostowej. J Cardiol. 2014 12 kwietnia pii: S0914-5087 (14) 00077-X. doi: 10.1016 / j.jjcc.2014.02.022.

  • Maron BJ, Maron MS; Kardiomiopatia przerostowa. Lancet. 2013 Jan 19381 (9862): 242-55. doi: 10.1016 / S0140-6736 (12) 60397-3. Epub 2012 6 sierpnia.

  • Guttmann OP, Rahman MS, O'Mahony C, et al; Migotanie przedsionków i choroba zakrzepowo-zatorowa u pacjentów z kardiomiopatią przerostową: przegląd systematyczny. Serce. 2014 Mar100 (6): 465-72. doi: 10.1136 / heartjnl-2013-304276. Epub 2013 7 września.

Terapia mowy - wprowadzenie

Choroba tętnic obwodowych