Demencja z ciałami Lewy'ego

Demencja z ciałami Lewy'ego

Ten artykuł jest przeznaczony dla Medyczni profesjonaliści

Profesjonalne artykuły referencyjne są przeznaczone dla pracowników służby zdrowia. Są one pisane przez brytyjskich lekarzy i oparte na dowodach naukowych, brytyjskich i europejskich wytycznych. Możesz znaleźć Demencja Ciała Lewy'ego artykuł bardziej przydatny lub jeden z naszych innych artykuły zdrowotne.

Demencja z ciałami Lewy'ego

  • Patogeneza
  • Epidemiologia
  • Typowa prezentacja
  • Diagnoza
  • Diagnostyka różnicowa
  • Dochodzenia
  • Zarządzanie
  • Rokowanie

Zobacz inne powiązane artykuły dotyczące demencji.

Demencja jest zespołem klinicznym, w którym występuje postępujące i powszechne upośledzenie funkcji umysłowych. Istnieje wiele rodzajów otępienia, przy czym najczęściej występuje choroba Alzheimera. Demencja z ciałami Lewy'ego (DLB) jest różnie cytowana jako drugi lub trzeci najczęściej występujący typ demencji i ma cechy charakterystyczne dla choroby Alzheimera i choroby Parkinsona.

Patogeneza

Ten typ otępienia charakteryzuje się eozynofilowymi wewnątrzcytoplazmatycznymi ciałami inkluzyjnymi neuronów (ciałami Lewy'ego) w pniu mózgu i korze nowej.

Istnieje wiele zaburzeń związanych z ciałem Lewy'ego, które mogą się pokrywać, takich jak DLB, choroba Parkinsona i otępienie związane z chorobą Parkinsona.

Epidemiologia

DLB jest powszechnym typem demencji.[1] Dane dotyczące częstości występowania i rozpowszechnienia są bardzo zróżnicowane, ale niedawny przegląd w Wielkiej Brytanii wykazał, że częstość występowania wynosi około 4% nowych przypadków demencji.[2]Okazało się, że DLB stanowi 4,2% wszystkich przypadków demencji rozpoznanych w społeczności i 7,5% osób zdiagnozowanych w opiece wtórnej.

Typowa prezentacja

  • Demencja jest zwykle cechą prezentacyjną, z utratą pamięci, zmniejszeniem zdolności do rozwiązywania problemów i trudnościami w świadomości przestrzennej.
  • Charakterystyczne są zmienne poziomy świadomości i uwagi.
  • Objawy łagodnego parkinsonizmu (drżenie, sztywność, ubóstwo mimiki twarzy, narastający chód). Często występują upadki.
  • Halucynacje wzrokowe.
  • Zaburzenia snu, w tym zaburzenie snu o szybkim ruchu oka, zespół niespokojnych nóg, skurcze nocne.
  • Mdlejące zaklęcia.

Diagnoza

Należy stosować międzynarodowe kryteria konsensusu.[3, 4]Dokładna diagnoza jest ważna, ponieważ wpływa na zarządzanie.

Kryteria diagnozy prawdopodobny DLB:

  • Obecność demencji.
  • Dwie z trzech podstawowych funkcji:
    • Zmienna uwaga i koncentracja.
    • Nawracające dobrze ukształtowane halucynacje wzrokowe.
    • Spontaniczny parkinsonizm.
  • W przypadku braku dwóch podstawowych cech, diagnoza prawdopodobnego DLB może być również wykonana, jeśli występuje demencja wraz z jedną podstawową cechą i co najmniej jedną sugestywną cechą. Sugestywne funkcje obejmują:
    • Zaburzenia zachowania snu o szybkim ruchu oczu (REM).
    • Ciężka wrażliwość neuroleptyczna.
    • Niski wychwyt transportera dopaminy w zwojach podstawnych wykazano za pomocą tomografii komputerowej emisji pojedynczego fotonu (SPECT) lub obrazowania pozytronowej tomografii emisyjnej (PET) (patrz „Badania” poniżej).

Możliwe DLB można zdiagnozować tam, gdzie występuje demencja plus jedna cecha rdzeniowa lub sugestywna.

Kognitywna ocena poznawcza jest przeprowadzana przy użyciu jednego ze standardowych narzędzi wymienionych przez National Institute for Health and Care Excellence (NICE) lub Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN):[3, 5]

  • Mini Mental State Examination (MMSE).
  • 6-pozycyjny test upośledzenia funkcji poznawczych (6-CIT).
  • Ocena umiejętności poznawczych u lekarza ogólnego (GPCOG).
  • Ekran 7 minut (7MS).
  • Standardowe wywiady z informatorami mogą pomóc w zwiększeniu wrażliwości (np. Kwestionariusz Informatora o obniżeniu funkcji poznawczych u osób starszych (IQCODE).

Diagnostyka różnicowa

  • Inne formy demencji, zwłaszcza otępienie w chorobie Parkinsona lub otępienie w postępującym porażeniu nadjądrowym. Zwykle w otępieniu związanym z chorobą Parkinsona, zaburzenie ruchowe jest obecne przez co najmniej rok przed początkiem demencji.
  • Guzy wewnątrzczaszkowe.
  • Zdarzenia naczyniowo-mózgowe.

Dochodzenia

  • Diagnoza jest zwykle diagnozą kliniczną.
  • Podstawowy ekran demencji:[3]
    • Rutynowa hematologia - FBC, ferrytyna, witamina B12, kwas foliowy.
    • Biochemia (w tym elektrolity, wapń, glukoza oraz nerki i wątroba
    • funkcjonować).
    • TFT.
    • Próbka moczu w połowie strumienia (MSU).
    • CXR i EKG, jeśli jest to klinicznie wskazane.
    • Badanie CT lub MRI, jeśli wskazano, aby wykluczyć inne przyczyny demencji.
  • W celu ustalenia rozpoznania u pacjentów z podejrzeniem DLB można zastosować dopaminergiczny znakowany radioizotopem jodu 123 2β-karbometoksy-3β- (4-jodofenylo) -N- (3-fluoropropylo) nortropan (FP-CIT) SPECT.[3]SPECT i PET wykazują zmniejszone wychwyt transportera dopaminy.
  • Scyntygrafia metaiodobenzyloguanidynowa (MIBG) może być cenna jako narzędzie diagnostyczne do różnicowania między chorobą Lewy'ego a zespołami Parkinsona lub innymi zaburzeniami ruchu z Parkinsonizmem.[7] Ta metoda może również stanowić narzędzie do różnicowania między DLB a chorobą Alzheimera.

Zarządzanie[3, 5]

  • Zwróć się do specjalisty z doświadczeniem w diagnostyce różnicowej - aby można było zidentyfikować DLB przy użyciu odpowiednich kryteriów i badań.
  • Wyznacz kluczowego pracownika i uzgodnij plan zarządzania opieką zdrowia psychicznego z głównym opiekunem:
    • Zapisz kluczowego pracownika w zapisie pacjenta.
    • Plany opieki powinny uwzględniać codzienne czynności pacjenta (ADL), w szczególności próby maksymalizacji ich niezależności.
    • Celem jest zapewnienie pacjentowi jak najbardziej znanego i niezmiennego środowiska, budowanie ćwiczeń i terapii zajęciowej oraz pewna elastyczność w radzeniu sobie ze zmiennymi zdolnościami.
  • Zidentyfikuj i zaangażuj wszystkich opiekunów tak bardzo, jak to możliwe, i upewnij się, że rozumieją zarówno diagnozę, jak i rokowanie (przygotuj współmałżonka na dzień, w którym pacjent przestanie rozpoznawać bliskich).
  • Interwencje niefarmakologiczne powinny być dostosowane do preferencji i możliwości poszczególnych osób, a także do lokalnych zasobów i dostosowane w zależności od reakcji. Obejmują one:
    • Programy stymulacji poznawczej
    • Stymulacja wielosensoryczna
    • Terapia muzyczna
    • Terapia sztuką
    • Taniec
    • Masaż
    • Aromaterapia
    • Strukturyzowane programy ćwiczeń
    • Terapia wspomagana przez zwierzęta
  • Spróbuj wcześnie zaangażować psychiatrycznego pracownika socjalnego i opiekuna opiekuńczego. Mogą pomóc w początkowej ocenie ryzyka, zorganizować odpowiednie wsparcie finansowe (dodatki itp.) I zorganizować opiekę dzienną, zajęcia w ośrodkach dziennych, przyjęcia z ulgą itp.
  • Prowadzenie pojazdu jest bardzo złożonym zadaniem, a osoby posiadające DLB nie mogą prowadzić samochodu. Może brakować wglądu i niechęci do utraty mobilności i wolności.

Lek

Objawy behawioralne i psychotyczne mogą wymagać oceny przez psychogeriatrę, który może również ocenić, czy leczenie farmakologiczne jest właściwe, aby zapobiec pogorszeniu.

  • Unikaj leków neuroleptycznych w przypadku problemów psychiatrycznych i behawioralnych - zwykle wywołują one ciężkie reakcje nadwrażliwości u pacjentów z DLB - pogorszenie sprawności ruchowej i umysłowej i nasilenie śmiertelności.[3] Tam, gdzie są one stosowane, należy dokładnie monitorować reakcje na wrażliwość.
  • Leczenie przeciw parkinsonizmowi może również pogorszyć psychozę.
  • Wytyczne NICE i SIGN zalecają, że inhibitory cholinesterazy - np. Rywastygmina - w dawkach dobowych 6 mg i większych mogą być pomocne w leczeniu spadku funkcji poznawczych u osób z DLB. Jednak najnowszy przegląd Cochrane sugeruje, że dowody korzyści pozostają niejasne.[8]

Rokowanie

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów demencji, DLB jest progresywny i skraca żywotność. Z biegiem lat postępuje stopniowo. Średnie przeżycie od początku wynosi 5-8 lat. Tempo spadku funkcji poznawczych wydaje się podobne w przypadku DLB i choroby Alzheimera.[10]

Czy ta informacja była przydatna? tak Nie

Dziękujemy, właśnie wysłaliśmy wiadomość e-mail z ankietą, aby potwierdzić Twoje preferencje.

Dalsze czytanie i referencje

  • Weisman D, McKeith I; Demencja z ciałami lewy. Semin Neurol. 2007 Feb27 (1): 42-7.

  • Friedrich H. Lewy; whonamedit.com

  1. Czym jest demencja z ciałami Lewy'ego?; Alzheimers Research UK, styczeń 2014 r

  2. Vann Jones SA, O'Brien JT; Częstość występowania i częstość występowania demencji z ciałami Lewy'ego: systematyczny przegląd populacji i badań klinicznych. Psychol Med. 2014 Mar44 (4): 673-83. doi: 10.1017 / S0033291713000494. Epub 2013 25 marca.

  3. Demencja: Wspieranie osób z demencją i ich opiekunów w opiece zdrowotnej i społecznej; Wytyczne kliniczne NICE (listopad 2006 r., Ostatnia aktualizacja wrzesień 2016 r.)

  4. McKeith IG; Zgodne wytyczne dla klinicznej i patologicznej diagnozy otępienia z ciałami Lewy'ego (DLB): raport Konsorcjum na DLB International Workshop. J Alzheimers Dis. 20069 (3 Suppl): 417-23.

  5. Zarządzanie pacjentami z demencją; Scottish Intercollegiate Guidelines Network - SIGN (luty 2006)

  6. Treglia G, Cason E, Gabellini A, i in; Najnowsze osiągnięcia w obrazowaniu unerwienia za pomocą Neurol Sci. 10 marca 2010 r.

  7. Rolinski M, Fox C, Maidment I, et al; Inhibitory cholinoesterazy w otępieniu z ciałami Lewy'ego, otępieniu w chorobie Parkinsona i zaburzeniach poznawczych w chorobie Parkinsona. Cochrane Database Syst Rev. 2012 Mar 143: CD006504. doi: 10.1002 / 14651858.CD006504.pub2.

  8. Hanyu H, Sato T, Hirao K, et al; Różnice w przebiegu klinicznym między otępieniem z ciałami Lewy'ego a chorobą Alzheimera. Eur J Neurol. 2009 Feb16 (2): 212-7. doi: 10.1111 / j.1468-1331.2008.02388.x.

Nebiwolol - beta-bloker Nebilet

E. Coli VTEC O157