Niedoczynność przysadki
Zaburzenia Wydzielania Wewnętrznego

Niedoczynność przysadki

Ten artykuł jest przeznaczony dla Medyczni profesjonaliści

Profesjonalne artykuły referencyjne są przeznaczone dla pracowników służby zdrowia. Są one pisane przez brytyjskich lekarzy i oparte na dowodach naukowych, brytyjskich i europejskich wytycznych. Możesz znaleźć jedną z naszych artykuły zdrowotne bardziej użyteczny.

Niedoczynność przysadki

  • Epidemiologia
  • Przyczyny
  • Prezentacja
  • Śpiączka przysadki
  • Diagnostyka różnicowa
  • Dochodzenia
  • Powiązane choroby
  • Badania przesiewowe i zapobieganie
  • Zarządzanie
  • Komplikacje
  • Rokowanie
  • Zapobieganie

Niedoczynność przysadki to niezdolność przysadki mózgowej do dostarczenia wystarczającej ilości hormonów z powodu niezdolności przysadki mózgowej do wytwarzania hormonów lub z powodu niewystarczającej podaży hormonów uwalniających podwzgórze.

Objawy zależą od stopnia wyczerpania hormonów i szybkości wystąpienia. Niedoczynność przysadki jest zwykle mieszaniną kilku niedoborów hormonalnych, ale rzadko dotyczy wszystkich hormonów przysadki. Niedoczynność przysadki jest zwykle przewlekła i trwa przez całe życie, chyba że udana operacja lub leczenie choroby podstawowej może przywrócić funkcję przysadki.[1]

Epidemiologia

Na podstawie wyników jednego badania:[1]

  • Częstość występowania niedoczynności przysadki szacuje się na 4,2 na 100 000 rocznie.
  • Częstość występowania niedoczynności przysadki szacuje się na 45,5 na 100 000.

Przyczyny

Najczęstszą przyczyną niedoczynności przysadki są przednie guzy przysadki. Przyczyny niedoczynności przysadki obejmują:

  • Guzy przysadki: na przykład gruczolaki.
  • Guzy bez przysadki: czaszkowo-gardłowe, oponiaki, glejaki, struniaki, wyściółczaki, przerzuty.
  • Procesy naciekowe: sarkoidoza, histiocytoza X, hemochromatoza.
  • Zakażenia: ropień mózgu, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, gruźlica, kiła.
  • Niedokrwienie i zawał: krwotok podpajęczynówkowy, udar niedokrwienny, zespół Sheehana (krwotok poporodowy z zawałem przedniego płata przysadki), udar przysadki (spowodowany ostrym zawałem gruczolaka przysadki).[2]
  • Zespół pustej selli: diagnostyka radiologiczna braku normalnej przysadki w obrębie sella turcica. Zwykle łagodne i bezobjawowe, ale mogą rozwijać się bóle głowy i niedoczynność przysadki.
  • Jatrogenne: napromieniowanie,[3] neurochirurgia, wstrzymująca poprzednią przewlekłą wymianę glikokortykosteroidów.
  • Uraz głowy (może wystąpić do kilku lat wcześniej).[4]
  • Wrodzony: zespół Kallmanna (wrodzony hipogonadyzm hipogonadotropowy z defektami linii środkowej, takimi jak anosmia).[5]
  • Autoimmunologiczne: limfocytowe zapalenie przełyku.[6]
  • Hipoplazja przysadki lub aplazja.
  • Przyczyny genetyczne - np. Mutacje genu PIT1, PROP1, dysplazja septo-optyczna.
  • Przyczyn idiopatycznych.

Prezentacja

  • Prezentacja waha się od bezobjawowej do ostrej niewydolności przysadki z ostrym zapaścią i śpiączką, w zależności od etiologii, szybkości wystąpienia i dominujących hormonów.
  • Początkowo pacjent z jakimkolwiek niedoborem hormonów może być bezobjawowy.
  • Może występować z zaburzeniami endokrynologicznymi:
    • Niedobór hormonu adrenokortykotropowego (ACTH):
      • Zobacz także osobny artykuł na temat niedoboru adrenaliny i choroby Addisona.
      • Przewlekłe: zmęczenie, bladość, brak łaknienia, utrata masy ciała.
      • Ostre: osłabienie, zawroty głowy, nudności, wymioty, zapaść krążeniowa, gorączka, wstrząs.
      • Dzieci: opóźnione dojrzewanie, niepowodzenie w rozwoju.
      • Hipoglikemia, niedociśnienie, niedokrwistość, limfocytoza, eozynofilia, hiponatremia.
    • Niedobór hormonu stymulującego tarczycę (TSH):
      • Zobacz także oddzielny artykuł na temat niedoczynności tarczycy.
      • Zmęczenie, nietolerancja zimna, zaparcia, wypadanie włosów, suchość skóry, chrypka, spowolnienie poznawcze.
      • Przyrost masy ciała, bradykardia, niedociśnienie.
      • Dzieci: opóźniony rozwój, ograniczenie wzrostu i upośledzenie umysłowe.
    • Niedobór gonadotropin:
      • Kobiety: oligomenorrhoea, utrata libido, dyspareunia, bezpłodność, osteoporoza.
      • Mężczyźni: utrata libido, zaburzenia funkcji seksualnych, zaburzenia nastroju, utrata twarzy, moszny i owłosienia ciała; zmniejszona masa mięśniowa, osteoporoza, niedokrwistość.
      • Dzieci: opóźnione dojrzewanie.
    • Niedobór hormonu wzrostu:
      • Zobacz także osobny artykuł na temat niskiego wzrostu.
      • Zmniejszona masa i siła mięśni, otyłość trzewna, zmęczenie, obniżona jakość życia, upośledzenie uwagi i pamięci.
      • Dyslipidemia, przedwczesna miażdżyca.
      • Dzieci: ograniczenie wzrostu.
    • Niedobór hormonu antydiuretycznego:
      • Poliuria, polidypsja.
      • Zmniejszona osmolalność moczu, hipernatremia.
    • Może również przedstawiać cechy związane z podstawową przyczyną:
      • Przestrzeń zajmująca przestrzeń: bóle głowy lub niedostatki pola widzenia.
      • Duże zmiany obejmujące podwzgórze: polidypsję i niewłaściwe wydzielanie hormonu antydiuretycznego.

Śpiączka przysadki

  • Zwykle występuje u pacjenta, o którym wiadomo, że ma niedoczynność przysadki i często rozwija się stopniowo, ale może wystąpić nagle z powodu apopleksji przysadki.[7]
  • Może być wywołany przez infekcję, uraz, operację, hipotermię lub krwotok przysadki.
  • Objawy kliniczne obejmują niedobory hormonów, meningizm, wady pola widzenia, oftalmoplegię, zmniejszoną świadomość, niedociśnienie, hipotermię i hipoglikemię.
  • Leczenie jest pilnie wymagane w postaci dożylnego hydrokortyzonu. Zastępowanie tarczycy (T3) należy rozpocząć dopiero po podaniu leczenia hydrokortyzonem. Apopleksja przysadki wymaga pilnej operacji.

Diagnostyka różnicowa

  • Wielogruczołowe zespoły autoimmunologiczne
  • Gruczolak przysadki

Dochodzenia

Zobacz także oddzielny artykuł na temat testów funkcji przysadki.

  • Stężenie glukozy we krwi, czynność nerek i elektrolity (zaburzenia czynności nerek, glukoza i elektrolity są częste).
  • Testy hormonalne:
    • TFT, prolaktyna, gonadotropiny, testosteron, kortyzol.
    • Pomiar gonadotropin, TSH, hormonu wzrostu, glukozy i kortyzolu po potrójnej stymulacji hormonem uwalniającym gonadotropinę (GnRH), hormonem uwalniającym tyreotropinę (TRH) i hipoglikemią indukowaną insuliną.
  • Należy wykonać badanie MRI czaszki, aby wykluczyć guzy i inne zmiany chorobowe w regionie bubar i parasellar po potwierdzeniu niedoczynności przysadki.[1]

Powiązane choroby

Niedoczynność przysadki jest czasem związana z cukrzycą, dyslipidemią, chorobami układu krążenia i osteoporozą.[1]

Badania przesiewowe i zapobieganie[1]

  • Po operacji przysadki mózgowej należy podać substytucję glikokortykosteroidów, aby uniknąć niewykrytej niedoczynności nadnerczy, dopóki niedobory ACTH i innych hormonów przysadki nie zostaną wykluczone po około czterech tygodniach od zabiegu.
  • Po urazowym uszkodzeniu mózgu lub krwotoku podpajęczynówkowym istnieje wysokie ryzyko niedoczynności przysadki, ale objawy są zwykle maskowane przez następstwa uszkodzenia mózgu. Rutynowo należy przeprowadzać ocenę endokrynologiczną, zwłaszcza po umiarkowanym lub ciężkim urazie głowy.

Zarządzanie[8]

  • Może być wymagana ostra resuscytacja, w tym płyny dożylne (patrz osobny artykuł na temat ostrej niewydolności przysadki).
  • Jeśli guz był spowodowany niedoczynnością przysadki, funkcja przysadki może zostać przywrócona po udanym chirurgicznym lub medycznym usunięciu zmiany.
  • Opieka medyczna polega na zastępowaniu hormonów, jeśli jest to właściwe, i leczeniu przyczyny.
  • Glukokortykoidy są wymagane, jeśli oś ACTH-nadnercza jest upośledzona, szczególnie w ostrych prezentacjach. Wymagane są zwiększone dawki glikokortykosteroidów po każdej formie stresu emocjonalnego lub fizycznego (np. Podczas zakażenia), aby zapobiec ostrej dekompensacji.
  • Wtórna niedoczynność tarczycy: zastąpienie hormonu tarczycy.
  • Niedobór gonadotropin: zastąpienie testosteronu; estrogeny, z progesteronem lub bez, dla kobiet (skojarzona doustna pigułka antykoncepcyjna dla kobiet przed menopauzą).
  • Zastępczy hormon wzrostu.
  • Zarządzanie moczówką prostą.
  • Chirurgiczny:
    • W apopleksji przysadki szybka chirurgiczna dekompresja może ratować życie.
    • Usuwanie makrogruczolaków, które nie reagują na terapię medyczną.

Komplikacje

  • Zachorowalność jest zmienna w zależności od stopnia niedoboru hormonów i przyczyny.
  • Zwiększona podatność na infekcje.

Rokowanie

  • Chociaż zwiększona śmiertelność pacjentów z niedoczynnością przysadki jest dobrze udokumentowana, faktyczna przyczyna zwiększonej śmiertelności nie jest jasna.[9]
  • Jeśli zostanie odpowiednio zastąpiona, rokowanie w niedoczynności przysadki jest dobre. Rokowanie jest zatem zwykle zależne od przyczyny.

Zapobieganie

  • Dobra opieka położnicza zmniejszyła częstość niedoczynności przy porodzie.
  • Radioterapia, która minimalizuje ekspozycję na przysadkę mózgową, zmniejsza częstość występowania i czas wystąpienia niedoczynności przysadki.
  • Ulepszone techniki neurochirurgiczne zmniejszają prawdopodobieństwo późniejszego niedoczynności przysadki.

Czy ta informacja była przydatna? tak Nie

Dziękujemy, wysłaliśmy e-mail z ankietą, aby potwierdzić Twoje preferencje.

Dalsze czytanie i referencje

  • Fundacja przysadki

  • Ludzki hormon wzrostu (somatropina) do leczenia zaburzeń wzrostu u dzieci; Wytyczne dotyczące oceny technologii NICE, maj 2010 r

  • Wytyczne dotyczące wspólnej opieki: pediatryczne stosowanie rekombinowanego ludzkiego hormonu wzrostu (r-hGH); British Society for Pediatric Endocrinology and Diabetes (2012)

  1. Schneider HJ, Aimaretti G, Kreitschmann i in; Niedoczynność przysadki. Lancet. 2007 Apr 28369 (9571): 1461

  2. Semple PL, Webb MK, de Villiers JC, et al; Apopleksja przysadki. Neurochirurgia. 200556 (1): 65-72

  3. Darzy KH, Shalet SM; Niedoczynność przysadki po rewizji radioterapii. Endocr Dev. 200915: 1-24. Epub 2009 3 marca.

  4. Popovic V, Aimaretti G, Casanueva FF i in; Niedoczynność przysadki po urazie mózgu. Hormat wzrostu IGF Res. 2005 Jun15 (3): 177-84. Epub 2005 21 marca.

  5. Hipogonadyzm hipogonadotropowy 2 z anosmią lub bez, HH2; Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM)

  6. Cauley K, Dalal A, Olson B, i in; Zapalenie limfocytarne. Conn Med. 2005 Mar69 (3): 143-6.

  7. Nawar RN, AbdelMannan D, Selman WR, et al; Apopleksja guza przysadki: przegląd. J Intensive Care Med. Marzec-kwiecień 2008 (2): 75-90. doi: 10.1177 / 0885066607312992.

  8. Prabhakar VK, Shalet SM; Etiologia, diagnoza i leczenie niedoczynności przysadki w życiu dorosłym. Postgrad Med J. 2006 Apr82 (966): 259-66.

  9. Stochholm K, Christiansen J, Laursen T, i in; Śmiertelność i zmniejszone wydzielanie hormonu wzrostu. Horm Res. 200768 Supl 5: 173-6. doi: 10.1159 / 000110618. Epub 2007 grudzień 10.

Zakażenie moczu u dzieci

Leki i leczenie demencji