Hidradenitis Suppurativa
Dermatologia

Hidradenitis Suppurativa

Ten artykuł jest przeznaczony dla Medyczni profesjonaliści

Profesjonalne artykuły referencyjne są przeznaczone dla pracowników służby zdrowia. Są one pisane przez brytyjskich lekarzy i oparte na dowodach naukowych, brytyjskich i europejskich wytycznych. Możesz znaleźć Hidradenitis Suppurativa artykuł bardziej przydatny lub jeden z naszych innych artykuły zdrowotne.

Hidradenitis Suppurativa

  • Epidemiologia
  • Prezentacja
  • Diagnostyka różnicowa
  • Dochodzenia
  • Powiązane choroby
  • Inscenizacja
  • Zarządzanie
  • Komplikacje
  • Rokowanie

Synonim: trądzik inversa

Hidradenitis suppurativa jest przewlekłą uporczywą lub nawracającą chorobą ropną o nieznanej przyczynie występującą w pęcherzykach apokrynowych, zwykle atakującą pachwinę i pachę, a także inne miejsca niosące apokrynę, takie jak piersi, krocze i pośladki. Zamknięcie pęcherzyka może prowadzić do przewlekłego nawracającego zapalenia, śluzowo-ropnego wydzielania i postępującego bliznowacenia. Może wystąpić stwardnienie, owrzodzenie oraz tworzenie się zatok i przetok[1].

Epidemiologia

  • Szacuje się, że rozpowszechnienie w Europie wynosi około 1%[2].
  • Ogólnie występuje częściej u kobiet. Zapalenie pachowe, pachowe i pachwinowe występuje częściej u kobiet, ale zajęcie krocza jest częstsze u mężczyzn.
  • Nie zaczyna się przed okresem dojrzewania. Uważa się, że czynniki hormonalne odgrywają pewną rolę. Średni wiek wystąpienia wynosi 21 lat[1].
  • Hidradenitis suppurativa występuje częściej w populacjach białych i afro-karaibskich i występuje rzadko u ludzi z Azji.

Czynniki ryzyka[1, 3]

  • Palenie papierosów.
  • Otyłość.
  • Terapia litem.
  • Prawdopodobnie zwiększył się u pacjentów z cukrzycą i zespołem policystycznych jajników.
  • Czynniki hormonalne: mają tendencję do poprawy w czasie ciąży i przyjmowania złożonej doustnej tabletki antykoncepcyjnej (COC); ma tendencję do nawrotów po ciąży i po zaprzestaniu podawania COC. Mogą wystąpić zaostrzenia przedmiesiączkowe i mogą ustąpić po menopauzie.
  • Czynniki genetyczne: historia rodziny w 30%

Prezentacja

  • Zwykle zaczyna się w okresie dojrzewania, ale może występować w dowolnym momencie od dojrzewania do średniego wieku i jest zmienny w ciężkości i dystrybucji.
  • Występuje głównie w pachach, pachwinach, kroczu, pośladkach, mosznie i regionach podmokłych. Pachy i pachwina są najczęściej atakowanymi miejscami.
  • Wczesne zmiany są pojedynczymi, bolesnymi i świądowymi guzkami, a wiele miejsc może być dotkniętych jednocześnie. Mogą utrzymywać się przez tygodnie lub miesiące. Każde podskórne rozszerzenie pojawia się jako stwardniałe płytki. Mogą wystąpić epizody ostrego zapalenia tkanki łącznej.
  • Guzki przekształcają się w krosty i ostatecznie pękają z wyładowaniem ropnego materiału.
  • Gojenie następuje z gęstym zwłóknieniem, więc blizny są powszechne.
  • Nawroty występują zazwyczaj w tym samym regionie, co prowadzi do przewlekłego tworzenia zatok, z okresowym uwalnianiem surowiczego, ropnego lub zakrwawionego wydzieliny. Tworzenie się zatok i pęknięcie może wystąpić wewnętrznie w sąsiednich strukturach, jak również na zewnątrz.
  • Regionalna limfadenopatia jest zwykle nieobecna.

Diagnostyka różnicowa

  • Trądzik.
  • Ropień (zwykle pojedyncze zmiany).
  • Wenerium limfogranuloma.
  • Skóra Crohna.
  • Furunculosis.
  • Actinomyces spp.

Dochodzenia

Diagnoza jest kliniczna, ale badania mogą obejmować:

  • FBC: podstawowa niedokrwistość związana z chorobą przewlekłą.
  • Stężenie glukozy we krwi: identyfikacja powiązanej cukrzycy.
  • Wymazy mikrobiologiczne (zwykle negatywne).

Powiązane choroby

Wspólne choroby towarzyszące obejmują[2]:

  • Trądzik torbielowaty
  • Włosowatej zatok
  • choroba Crohna
  • Zespół Downa
  • Syndrom metabliczny
  • Zgorzelina piodermiczna
  • Spondyloartropatia

Inscenizacja

Hidradenitis suppurativa można podzielić na trzy następujące etapy kliniczne (klasyfikacja Hurleya)[1]:

  • Etap I: tworzenie ropnia, pojedyncze lub wielokrotne bez dróg zatokowych i blizn.
  • Etap II: nawracające ropnie z drogami zatokowymi i bliznami; pojedyncze lub wiele szeroko oddzielonych zmian.
  • Etap III: rozproszone lub prawie rozproszone zaangażowanie lub wiele połączonych dróg i ropni.

Istnieją inne systemy punktacji i stopniowania, które można wykorzystać do monitorowania interwencji w badaniach klinicznych[2]:

  • Wynik Sartoriusa.
  • Wynik globalnej oceny lekarza (PGA).
  • Wskaźnik ciężkości Hradradenitis Suppurativa (HSSI).

Zarządzanie[2, 3, 4]

Wczesne zmiany są zwykle leczone za pomocą terapii medycznej; jednak długotrwała, ciężka choroba zwykle wymaga operacji. Skierowanie na dermatologię należy rozważyć u pacjentów z zaostrzeniami, które są wystarczająco częste, aby spowodować ich niepokój pomimo leczenia oraz u osób z aktywną chorobą i bliznowaceniem w co najmniej jednym miejscu (choroba Hurley w stadium II)[1].

Ogólne i styl życia

  • Porady powinny obejmować dobrą higienę (stosowanie niemydełkowych lub antyseptycznych środków czyszczących oraz nieperfumowanych antyperspirantów) i noszenie luźnej odzieży. Osobom cierpiącym na ropne zapalenie spojówek należy doradzić podjęcie działań w celu uniknięcia upałów, wilgoci, potów, urazów, tarcia i podrażnienia.
  • Dieta: w razie potrzeby zalecić zmniejszenie masy ciała, ponieważ istnieje silny związek z nadwagą lub otyłością. Zaproponowano skojarzenia dietetyczne z tym schorzeniem, przy czym niektóre stwierdzają niski indeks glikemiczny i / lub dietę pozbawioną nabiału; jednak łącze nie zostało jeszcze dobrze ugruntowane, a badania są w toku[5, 6].
  • Zaprzestanie palenia.
  • Oceń wpływ psychologiczny: słaby obraz siebie i depresję.

Farmakologiczny

Leczenie ostrego stadium dużych bolesnych zmian obejmuje kortykosteroid w jamie ustnej lub doustnie, chociaż są one przeciwwskazane w przypadku podejrzenia zakażenia, w którym to przypadku leczenie byłoby kursem antybiotyku ogólnoustrojowego. W przypadku przewlekłych i nawracających stadiów następujące opcje leczenia oparte są na dowodach:

  • Miejscowy antybiotyk. Klindamycyna 2% stosowana miejscowo dwa razy na dobę przez trzy miesiące jest pierwszą linią łagodnej choroby (stadium I Hurleya lub stadium II łagodne).
  • Antybiotyk systemowy. Zastosowane opcje obejmują lymecyclinę 408 mg, tetracyklinę 500 mg bd, doksycyklinę 100 mg lub erytromycynę 500 mg bd. W przypadku braku skuteczności po trzech miesiącach można zastosować klindamycynę 300 mg bd w połączeniu z ryfampicyną 600 mg lub 300 mg bd.
  • Wykazano, że terapie anty-TNF są skuteczne; adalimumab został niedawno zatwierdzony przez National Institute for Health and Care Excellence (NICE) do leczenia umiarkowanego i ciężkiego hidradenitis suppurativa[7, 8]. Infliksymab okazał się również skuteczny, ale obecnie nie jest zatwierdzony do tego wskazania w Wielkiej Brytanii.

Inne stosowane terapie medyczne obejmują:

  • Antyandrogeny. Dianette® jest często stosowany u kobiet, szczególnie w przypadku zaobserwowanego hormonalnie związanego z tym zaostrzenia. Stosuje się inne tabletki COC, zwłaszcza te z antyandrogennym progesteronem, takim jak drospirenon.
  • Dapsone.
  • Retinoidy (izotretynoina i acytretyna).
  • Cyklosporyna.

Chirurgiczny[1]

  • Tylko operacja może usunąć blizny. Operacja powinna być wykonywana w fazie spoczynku.
  • Nacięcie i drenaż bolesnych wrzodów nie jest skuteczne, ponieważ ponad połowa nawraca. Preferowana jest terapia medyczna.
  • Radykalne wycięcie gruczołów apokrynowych może spowodować tymczasowe złagodzenie objawów, ale proces chorobowy może powrócić w pozostałych gruczołach w okolicy. Nawrót jest częstszy w przypadku nieodpowiedniego wycięcia, otyłości, ciągłego palenia i miejscowo zmacerowanej skóry.
  • Operacja może być bardzo złożona w przypadku rozległych chorób, z dużymi obszarami skóry wymagającymi usunięcia i problemami z zamknięciem skóry. Mogą być wymagane klapki do szczepienia skóry lub rotacji. Infekcje i opóźnione gojenie są powszechne.
  • Wycinanie i wycinanie tkanki przy pomocy peelingu elektrochirurgicznego (STEEP) oferuje bardziej ograniczoną opcję chirurgiczną.
  • Laserem na dwutlenek węgla i laserem Nd: YAG są również opcje, które zostały zbadane z pewnym powodzeniem, chociaż przegląd Cochrane wykazał, że potrzebne są bardziej kontrolowane badania, jak w przypadku większości zabiegów stosowanych w tym stanie[8].

Komplikacje[2]

  • Może wystąpić przetoka do cewki moczowej, pęcherza moczowego, odbytnicy lub otrzewnej, ale jest rzadka.
  • Przewlekłe zakażenie może prowadzić do niedokrwistości, hipoproteinemii lub rzadko amyloidozy.
  • Przewlekłe złe samopoczucie, obniżona jakość życia, depresja i złe zdrowie seksualne[9, 10].
  • Blizny mogą prowadzić do niedrożności limfatycznej i obrzęku limfatycznego.
  • W długotrwałej chorobie może wystąpić szereg artropatii.
  • Rak kolczystokomórkowy może rozwinąć się w obszarach przewlekłych zmian chorobowych.

Rokowanie

  • Zmienna, ale bez leczenia, jest nieubłaganą postępującą chorobą z ostrymi zaostrzeniami i remisjami, prowadzącą do tworzenia się zatok i powstawania blizn.
  • Częstość nawrotów jest duża przy wielu opcjach leczenia. Jakość danych dotyczących nawrotów po szerokim wycięciu jest słaba, ale niektóre dowody wskazują na niższy odsetek nawrotów z szerokim wycięciem, gdy płaty skóry lub przeszczepy skóry są stosowane jako metody zamykania[11]. W przeglądzie Cochrane stwierdzono, że potrzeba więcej dowodów, aby wyciągnąć wnioski na temat korzyści wynikających z większości opcji leczenia[8].

Czy ta informacja była przydatna? tak Nie

Dziękujemy, wysłaliśmy e-mail z ankietą, aby potwierdzić Twoje preferencje.

Dalsze czytanie i referencje

  • Hidradenitis suppurativa; DermIS (Dermatology Information System)

  • Hidradenitis suppurativa; DermNet Nowa Zelandia

  1. Collier F, Smith RC, Morton CA.; Diagnostyka i leczenie hidradenitis suppurativa. BMJ. 2013 Apr 23346: f2121. doi: 10.1136 / bmj.f2121.

  2. Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L, i in; Europejska wytyczna S1 dotycząca leczenia hidradenitis suppurativa / acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Apr29 (4): 619-44. doi: 10.1111 / jdv.12966. Epub 2015 30 stycznia.

  3. Hidradenitis suppurativa; Primary Care Dermatology Society (PCDS)

  4. Gulliver W, Zouboulis CC, Prens E, et al; Oparte na dowodach podejście do leczenia hidradenitis suppurativa / acne inversa, oparte na europejskich wytycznych dla hidradenitis suppurativa. Rev Endocr Metab Disord. 1 lutego 2016 r.

  5. Gill L, Williams M, Hamzavi I; Aktualizacja dotycząca hidradenitis suppurativa: łączenie dróg. F1000Prime Rep. 2014 16 grudnia: 112. doi: 10.12703 / P6-112. eCollection 2014.

  6. Margesson LJ, Danby FW; Hidradenitis suppurativa. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2014 Oct28 (7): 1013-27. doi: 10.1016 / j.bpobgyn.2014.07.012. Epub 2014 1 sierpnia.

  7. Adalimumab do leczenia umiarkowanego do ciężkiego hidradenitis suppurativa; Wytyczne dotyczące oceny technologii NICE, czerwiec 2016 r

  8. Ingram JR, Woo PN, Chua SL, et al; Interwencje dla hpurradenitis suppurativa. Cochrane Database Syst Rev. 2015 7 października (10): CD010081. doi: 10.1002 / 14651858.CD010081.pub2.

  9. Onderdijk AJ, van der Zee HH, Esmann S, et al; Depresja u pacjentów z hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Apr27 (4): 473-8. doi: 10.1111 / j.1468-3083.2012.04468.x. Epub 2012 20 lutego.

  10. Deckers IE, Kimball AB; Handicap Hidradenitis Suppurativa. Dermatol Clin. 2016 Jan34 (1): 17-22. doi: 10.1016 / j.det.2015.07.003. Epub 2015 14 września.

  11. Mehdizadeh A, Hazen PG, Bechara FG, et al; Nawrót ropniaka hidradenitis po leczeniu chirurgicznym: przegląd systematyczny i metaanaliza. J Am Acad Dermatol. 2015 Nov73 (5 Suppl 1): S70-7. doi: 10.1016 / j.jaad.2015.07.044.

Wysypki skórne

Podwójna diagnoza nadużywania narkotyków z innymi zaburzeniami psychicznymi